1 2 3 4 5 6
далее ролиза (симптом Никольского положительный), в процесс вовлекаются несколько слизистых оболочек с более глубокими язвенно-некротическими поражениями, состояние трактуют как ССД. Эпидермальный некролиз при ССД составляет менее 10% площади кожного покрова. Одним из отличий МЭЭ от ССД лекарственной этиологии является четкая связь развития кожного поражения с приемом медикамента. Для лекарственного генеза заболевания характерно тяжелое течение, быстрое прогрессирование выраженности, распространенности кожного процесса и его трансформации в синдром Лайелла, который является самой тяжелой формой буллезного поражения кожи (рис. 4), а также отсутствие рецидивирования при отмене этиологически значимого препарата. Как правило, МЭЭ и ССД другой этиологии протекают более благоприятно и не трансформируются в ТЭН. но чаще в практическом здравоохранении встречаются более сложные ситуации, когда у больных, страдающих хроническими заболеваниями и постоянно принимающих одну или несколько групп препаратов, развивается острое кожное поражение. В этих случаях точно установить причинно-следственную связь между приемом препарата и развитием реакции не представляется возможным. Перед развитием ТЭН процесс проходит стадии от МЭЭ до ССД и завершается распространенным эпидермальным некролизом кожи с 30-100% поражением. Время развития ТЭН может составлять от нескольких часов до нескольких дней. Поэтому как в отечественной, так и в зарубежной литературе указано, что МЭЭ, ССД и ТЭН являются стадиями одного процесса различной степени тяжести, а различаются они распространенностью и глубиной поражения кожи и слизистых оболочек. В настоящее время выделяют также промежуточное состояние ССД/ТЭН, при котором эпидермальный некролиз составляет 10-30%. При поражении более 30% кожи эпидермальным некролизом ставят диагноз ТЭН. Для наиболее тяжелых форм острых токсикоаллергических реакций характерно поражение внутренних органов разной степени тяжести. Острые лекарственные буллезные дерматозы часто приходится дифференцировать с тяжелым течением пузырчатки, особенно у больных старше 40 лет. Она может протекать с клиникой ССД, иметь острое начало, но в основе кожного и слизистого поражения лежат аутоиммунные механизмы. Без своевременно начатого адекватного лечения пузырчатка может закончиться летально. Поражение кожи характеризуется образованием обширных сливающихся болезненных эрозий, кровоточащих при незначительных травмах, местами покрытых корками и невскрывшимися вялыми пузырями. Для пузырчатки, как и для ТЭН, характерен положительный симптом Никольского. При биопсии кожи и слизистых выявляется утрата межклеточных мостиков, акантолиз, формирование полостей над базальным слоем, наличии в пузырях круглых кератиноцитов (клетки Цанка). При иммунофлюоресцентном окрашивании кожи в межклеточном веществе эпидермиса выявляют отложение IgG и компонента комплемента СЗ. При серологических реакциях методом непрямой иммунофлюоресценции выявляют IgG-аутоантитела (пемфигус антитела), титр которых отража далее ...