1 2 3 4 5 6
Гистиоцитозы представляют собой разнообразную группу заболеваний, при которых отмечается пролиферация клеток мононуклеарной системы (моноцитарно-макрофагальной и дендроклеточной групп). Они характеризуются локальной или генерализованной, реактивной или опухолевой пролиферацией клеток. Гистиоциты происходят из клеток костного мозга под влиянием цитокинов (гранулоцитарномакрофагальный фактор, фактор некроза опухоли, интерлейкины 3,4 и др). Дендритические клетки, возможно, происходят из клеток-предшественников костного мозга или из иммунных клеток под влиянием цитокинов. Дендритические клетки имеют отношение к клеткам Лангерганса, а также к дермальным дендроцитам. В последние годы (1997) рабочей группой Гистиоцитарного общества рекомендована новая класификация гистиоцитарных заболеваний. Классификация гистиоцитарных заболеваний I. Дендроклеточные заболевания: • Лангергансоклеточный гистиоцитоз • Вторичные дендроклеточные процессы • Ювенильная ксантогранулема и родственные заболевания • Солитарные гистиоцитарные дендроклеточные фенотипы II. Макрофагальные заболевания: • Первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (семейный спорадический, часто вызываемый вирусной инфекцией). • Вторичные гемофагоцитарные синдромы: • инфекция-ассоциированные • опухоль-ассоциированные • другие • Болезнь Розаи-Дорфмана (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. • Солитарная гистиоцитома с макрофагальным фенотипом. • Другие, включая мультицентрические ретикулогистиоцитозы (часто артрит-ассоциированные) и генерализованную гистиоцитому с высыпанием. III. Злокачественные заболевания • Моноцитарные злокачественные заболевания: • Лейкозы (классификация ФАБ) • Экстрамедуллярная моноцитарная опухоль или саркома (моноцитарный вариант гранулоцитарной саркомы) • Дендроклеточная гистиоцитарная саркома (локальная или диссеминированная, специальный фенотип) • Макрофагальная гистиоцитарная саркома (локальная или диссеминированная). В последние годы, несмотря на новые научные исследования и определенные достижения, остается еще много нерешенных проблем: 1. Уточнение опухолевой пролиферации при лангергансоклеточном гистиоцитозе. 2. Самостоятельность формы - злокачественный гистиоцитоз. 3. Роль и значение иммунной системы в патогенезе гистиоцитарных заболеваний. 4. Вопросы терминологии гистиоцитозов. 5. Улучшение эффективности лечения. Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ) описан более 100 лет тому назад, и это отразилось на множестве названий, под которыми описывалось это заболевание. И только с 1985 г. это заболевание принято называть ЛКГ вместо "гистиоцитоз-Х". Символ "X" означал отсутствие знаний об этиологии и патофизиологии заболевания. Изменение названия на ЛКГ было связано с новыми данными характеристик клеток, участвующих в данном пролиферативном процессе. Было доказано, что клетки Лангерганса как дендиритические клетки являются пролиферативными элементами. В результате последующих исследований было показано, что клетки Лангерганса экспрессируют комплексы гистосовместим далее