1 2 3 4 5 6
далее ости и взаимодействуют с лимфоидными клетками для выработки специфического иммунного ответа, что привело к предложению называть их антиген-презентирующими клетками. Для клеток Лангерганса характерна экспрессия антигена СД1а. В настоящее время вопрос о реактивной или опухолевой природе клеток Лангерганса остается w-крытым, хотя все большее число исследователей склоняется в пользу опухолевой природы ЛКГ. Для уточнения диагноза ЛКГ необходимо обнаружение антигена СД1а и/ или гранул Бирбека. ЛКГ у детей в настоящее время рассматривается как системное заболевание с поражением пролиферативным процессом различных органов и тканей, особенно костной системы, а у детей младшего возраста - легких, печени, лимфатических узлов и пр. Это - активная и неконтролируемая пролиферация, что и объясняет порой непрерывно-рецидивирующее течение заболевания, прогноз которого зависит от степени системной пролиферации. В настоящее время, несмотря на изучение и выявление особенностей морфологии клеток при ЛКГ и их иммунологических функций, остается не ясным участие этих клеток в пролиферативном процессе. Не до конца понятно, связана ли их пролиферация с генными нарушениями или с избыточной выработкой цитокинов и ростовых факторов. Сейчас нет четких данных в пользу изменений иммунной системы, синтеза интерферона, цитокинов, кроме указания на дефицит Т-супрессорных клеток, увеличение уровня IgM и СД4+ клеток. Гистиоциты и клетки Лангерганса продуцируют цитокины. Можно предположить, что в патогенезе ЛКГ продукция цитокинов гистиоцитами и патологическими клетками играет существенную роль. Нарушение клеточного иммунитета имеет большое значение в патогенезе ЛКГ. Возможно, эти нарушения способствуют пролиферации клеток Лангерганса после воздействия вируса или других агентов. Дисфункция иммунитета представлена нарушением уровней иммуноглобулинов, Т-супрессоров, ответов на митогены. Вероятно, вирус активирует гистиоциты за счет нарушения иммунной регуляции и иммунного ответа, но в результате ряда исследований считается, что это не основная роль в пролиферативном процессе при ЛКГ. Было доказано, что гистиоцитарные элементы в очагах поражения состоят из клональных СД1а+ гистиоцитов. Учитывая это, можно думать, что ЛКГ является клональным опухолевым заболеванием с различным течением и клиническими проявлениями болезни. Высокая выживаемость при ЛКГ, случаи спонтанной регрессии, необычное клиническое течение указывают на определенные особенности опухолевой пролиферации и степень опухолевой прогрессии. При этом необходимы дальнейшие исследования в подтверждение опухолевой природы ЛКГ с выявлением соматических или наследуемых генетических мутаций. В настоящее время нет убедительных данных в пользу вирусной этиологии ЛКГ. Очаг поражения при ЛКГ представлен в начале преобладанием гистиоцитов и эозинофилов. При длительном течении, особенно в костях, на фоне малой клеточности преобладает фиброз и небольшое число макрофагов, некоторые из которых ксантоматозные. Наличие лишь небольшого количест далее ...