1 2 3 4 5 6
далее ва патологических клеток Лангерганса может затруднить постановку диагноза. Для диагностики ЛКГ важное значение имеют электронная микроскопия и иммуногистохимия. Отличительной чертой клеток Лангерганса является наличие в них гранул Бирбека. Сами клетки Лангерганса имеют 12 микрон в диаметре, содержат умеренное количество розовой цитоплазмы. Ядро складчатое, дольчатое, с неравномерно расположенным зернистым хроматином и 1-3 ядрышками. Очаг пролиферации при ЛКГ состоит из скопления лангергансовых клеток, недетерминированных клеток, интердигитирующих клеток и макрофагов, сопровождаемых Т-лимфоцитами, многоядерными гистиоцитами, эозинофилами, а также реактивно-плазматическими клетками и гранулоцитами. Прогноз заболевания зависит не только от проявлений различных локализаций поражения, но и от функционального состояния пораженных органов. Предложено выделять 4 группы больных: с изолированным поражением кожи, одной кости, различных костей и системное поражением различных органов с нарушением функциональной активности. Важным для ЛКГ является нарушение жизненно важных функций органов,- а не только наличие пролиферативного процесса в них. Одним из наиболее важных симптомов заболевания при ЛКГ является деструкция костной ткани с наиболее частой локализацией в костях черепа, таза и длинных трубчатых костях. Кисти и стопы поражаются редко. Деструктивные изменения в костях являются следствием пролиферации гистиоцитарных клеток Лангерганса с образованием гранулем и рассасыванием в дальнейшем костной ткани. Репарация очагов происходит в течение несколько месяцев, а иногда и лет. Периферический склероз является начальным признаком репарации костной ткани. При остеолитическом процессе возможны осложнения. Так, при поражении сосцевидной кости клиническая картина напоминает мастоидит и отит, поражение костей орбиты приводит к выпячиванию глазного яблока (экзофтальм), а при вовлечения в процесс позвоночника могут возникнуть симптомы компрессии спинного мозга. Поражение кожи наблюдается у 80% больных с диссеминированными формами и у 30% детей с менее распространенным процессом. Возможно и изолированное поражение кожи. Чаще всего в процесс вовлекается кожа в области головы и шеи, реже - туловища и конечностей. Поражение легких при ЛКГ может быть изолированным, но наиболее часто сочетается с другими изменениями у больных с диссеминированным процессом. Изолированное поражение встречается обычно у курящих взрослых больных. 'Под наблюдением НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина с 1976 г. находилось под наблюдением 250 детей с ЛКГ. Из них у 114 больных имелись диссеминированные формы заболевания. Возраст больных колебался от 5 дней до 14 лет. Большинство детей (81,6%) были моложе 5 лет. При этом 31,6% были в возрасте до 2 лет. Клиническая картина отличалась полиморфизмом и варьировала от генерализованного поражения различных систем организма до единичных и бессимптомных очагов. Симптомы интоксикации отмечены у 46 (40%) больных, в основном при генер далее ...