1 2 3 4 5 6
далее ализованных формах болезни и у детей раннего возраста (66%). Наиболее часто наблюдалось поражение костей (90,3%), причем у 76% детей оно сопровождалось болевым синдромом и образованием мягкотканного компонента. Поражение лимфатических узлов наблюдалось в 28,1% случаев, кожи - в 38,6%, печени и селезенки - в 22%. Вовлечение в процесс легких выявлено в 21% случаев в виде интерстициальных и очаговых изменений с нарушением функции у 8 больных. При ЛКГ может поражаться ЦНС (чаще всего - гипоталамо-гипофизарная зона) и эндокринная система. Больные жалуются на головные боли, припадки, связанные с объемным образованием. При поражении мозжечка, варолиева моста могут наблюдаться нарушения рефлексов, атаксия, изменение интеллекта, тремор и т.д. Несахарный диабет может либо предшествовать диагнозу ЛКГ, либо развиваться в течение 5 лет после его установления. При наличии симптомов несахарного диабета необходимо проведение магнитно-резонансной томографии, что позволяет выявлять очаги поражения в белом и сером веществе, гипоталамусе, на твердой и арахноидальной оболочках головного мозга. Инфильтрация гипоталамуса или гипофиза при ЛКГ в случаях аутопсии описана у 50% больных. Течение ЛКГ у детей различно - от длительно существующих очагов поражения до распространения на другие органы и ткани: кожу, легкие, печени и пр. с изменением их функций. Особенно тяжелое течение заболевания отмечается у детей раннего возраста с диссеминированным процессом. Недостаточные знания патогенеза ЛКГ создают трудности в создании эффективных программ лечения. Особые сложности возникают при лечении больных с поражением гипофиза и симптомами несахарного диабета, легких, печени и рецидивирующем течении болезни. Гистиоцитарное общество разработало программу лечения детей с учетом клинико-лабораторных данных. Терапия проводилась в зависимости от очагов поражения, нарушения функции органов и возраста ребенка. Локализованные формы имели лучший прогноз по сравнению с распространенным процессом. Особенно тяжелый прогноз отмечен у детей младшего возраста при наличии диссеминированного процесса с вовлечением многих органов и нарушением их функций. Австро-Германской группой исследователей проводилось клиническое исследование с использованием протокола DAL-HX-83/90. Терапия назначалась в зависимости от распространенности процесса. Из лекарств применяли: винбластин, вепезид, 6-меркаптопурин, преднизолон. При наиболее неблагоприятных формах заболевания использовали повышенные дозы метотрексата (500 мг/кв.м). После 6 недель лечения у 50% больных исчезали признаки заболевания. При этом общая смертность составила 18%, а у больных с наихудшим прогнозом - 36%. Другой подход заключался в применении высоких доз метилпреднизолона (30 мг/кг в день, внутривенно в течение 3 дней) в сочетании с винбластином. Однако результаты лечения оказались хуже. В настоящее время разрабатываются и другие программы лечения. Так, было показано, что циклоспорин А оказывает эффект при лечении резистентных форм ЛКГ, особенно далее ...