1 2 3 4 5 6
далее в комбинации с антитимоцитарным глобулином и преднизолоном. Единичные работы посвящены применению специфических моноклональных антител (анти-СД1а). Изучается возможность усиления цитотоксичности клеток Лангерганса путем связывания антител с токсином или радионуклидами. Применение альфа-интерферона у тяжелых больных с рефракторными формами ЛКГ не сопровождалось выраженным эффектом, кроме единичных случаев. Крайней мерой в лечении тяжелых форм ЛКГ, особенно у маленьких детей, может быть применение высокодозной химиотерапии (бусульфан, этопозид и др.) с последующей трансплантацией костного мозга, стволовых клеток или пуповинной крови. Однако показания для этого пока не отработаны. Злокачественные гистиоцитарные заболевания встречаются чрезвычайно редко, особенно локализованные дендроклеточные опухоли, которые проявляются только местноагрессивлым ростом. К злокачественным гистиоцитарным опухолям относятся гистиоцитарные саркомы (локальные или диссеминированные), макрофагальные и дендроклеточные саркомы. Ранее эти злокачественные заболевания обозначались термином "злокачественный гистиоцитоз", предложенным в 1966 г. Rappoport. На основании последних фенотипических и генотипических сведений дана характеристика клеток - макрофагов и моноцитов как антиген-прогрессирующих клеток и дендритических как антигенпрезентирующих клеток. Учитывая морфологические и функциональные характеристики гистиоцитарных клеток, отличных от лимфоидных, были исключены термины "гистиоцитарная лимфома" и менее точный диагноз "злокачественный гистиоцитоз". Лимфома является злокачественной опухолью из различных лимфоидных клеток, а не гистиоцитарных. Злокачественный гистиоцитоз является общим термином для обозначения злокачественных гистиоцитарных заболеваний и поэтому наиболее удачным является термин "гистиоцитарная саркома", которая представлена различными гистиоцитарными линиями. В результате последних исследований у больных гистиоцитарной саркомой выявлены изменения, сходные по своим характеристикам с изменениями при анапластической крупноклеточной лимфоме (АККЛ). Это касается наличия в опухоли СДЗО-антигена и хромосомных аномалий (транслокация t(2;5), ассоциированная с 5q35bp), имеющих место и при АККЛ. В настоящее время доказано, что антиген СДЗО не ограничивается лишь лимфоидными клетками, а представляет собой маркер фактора роста и фактора некроза опухоли и может активировать макрофаги и гистиоциты. Для Т-клеток характерен маркер СДЗ, антигены СДЗ, 2, 5 и 25 могут экспрессироваться различными гемопоэтическими клетками, включая гистиоцитарные и дендритические. Гистиоцитарная саркома характеризуется пролиферацией атипичных опухолевых клеток размерами от 10 до 20 ^микрон, которые имеют базофильную и вакуолизированную цитоплазму. Ядро крупное, часто с наличием плотного ядрышка и редко - эритрофагоцитоза. Среди опухолевых клеток присутствуют активированные макрофаги и лимфоциты, а также участки некроза. Анаплазированные опухолевые элементы при гистиоцитарной саркоме часто бываю далее ...