1 2 3 4 5 6
читать далее ... т схожими с АККЛ, и в этих случаях для постановки диагноза требуется проведение дополнительных иммуноцитохимического, хромосомного и молекулярного исследований. При цитохимическом исследовании в клетках при гистиоцитарной саркоме выявляется положительная щелочная фосфатаза, неспецифическая эстераза и лизосомально-ассоциированные энзимы. При иммунофенотипировании в клетках опухолевой пролиферации гистиоцитарной саркомы наблюдается экспрессия антигенов, ассоциированных с моноцитарно-макрофагальными клетками: антигены - СД11b, СД11c, СД13, СД14, СДЗЗ, лизоцим; моноцитарно-макрофагальные антигены СД36, СД68, MAC-387, альфа-1-антитрипсин, альфа-1-антихимотрипсин. Высоко информативным фактором для гистиоцитарной саркомы является наличие эпителиального мембранного антигена (ЭМА) и рецептора IL-2. Таким образом, для опухолевых элементов гистиоцитарной саркомы характерным является наличие положительных маркеров СД25, ЭМА, возможно СДЗО, и хромосомных аномалий 5q35bp и t(2;5). Сложности дифференциальной диагностики гистиоцитарной саркомы и АККЛ требуют проведения дальнейших комплексных морфо-иммунологических и молекулярных исследований. Опухолевая инфильтрация злокачественных гистиоцитарных клеток образуется преимущественно в органах мононуклеарной фагоцитарной системы - в лимфатических узлах, коже, печени, селезенке, что отражается на клинических симптомах заболевания. При дендроклеточных злокачественных опухолях имеются отдельные локализации поражения - кожа, лимфатические узлы без диссеминации процесса и наличия симптомов интоксикации. Клинически гистиоцитарная саркома характеризуется выраженными симптомами интоксикации в виде лихорадки и потери веса. Основными симптомами заболевания являются: лимфаденопатия, поражение костной системы, реже - печени, селезенки, легких, плевры, кожи, почек, костного мозга, желудочно-кишечного тракта. Характерно поражение глубоких слоев кожи и подкожной клетчатки с образованием инфильтратов в виде узловатых образований синюшного цвета с распадом и изъязвлением в центре. В последние годы для лечения гистиоцитарной саркомы и других крупноклеточных лимфом применяют лечение по немецким протоколам - CCAL-NHL-BFM. Основу данной терапии составляют короткие курсы интенсивного лечения. При этом нередко отмечаются полные длительные ремиссии. Таким образом, злокачественные гистиоцитарные опухоли у детей отличаются, как правило, диссеминированным характерным роста и требуют для диагностики применения комплексного обследования. Каковы же последние достижения в исследованиях гистиоцитарных заболеваний? 1. Молекулярные и клональные исследования показали, что гистиоцитоз из клеток Лангерганса является моноклональным заболеванием с различным биологическим течением, а болезнь Розаи Дорфмана - поликлональным заболеванием. 2. Пролифераты из дендритических клеток различных типов могут обнаруживаться при лимфомах и опухолях легких и имеют морфологические характеристики, отличные от дендритических клеток при лангергансоклеточном гистиоцитозе. 3.Источник: Махонова Л.А., Киселев А.В. Детская онкология, 2003, № 1, с. 19 - 23.