1 2 3 4 5 6 7 8
Ретинобластома (РБ) - опухоль нейроэпителиального происхождения, составляющая 2,5-4,5% случаев всех злокачественных опухолей у детей. Встречаемость РБ среди новорожденных в среднем составляет от 1:14000 до 1:34000 (Белкина Б.М., 1993; Дурнов Л. А. и соавт., 1997; Sarah S. Donaldson et al., 1997). В 80% наблюдений РБ диагностируется в возрасте до 3-4 лет, однако поздние случаи диагностики, по данным Park J. J., et al.,1999, заставляют включать РБ в дифференциально-диагностический ряд при внутриглазной патологии в любой возрастной группе. На долю билатеральной ретинобластомы (БРБ) приходится от 20 до 40% (Белкина Б. М.,1993; Hart Р. 1992). Двусторонний процесс у большинства больных образуется синхронно (89%), реже метахронно (11%). Средний период возникновения метахронного поражения - 1,5 года. Пик заболеваемости при монолатеральной РБ отмечается в возрастном периоде 24-29 месяцев, при билатеральной - в первые 12 месяцев (Белкина Б. M., 1993; Kinegston J. E. et al., 1992, Edward C. Halperin, et al., 1999).Опухоль может возникать спорадически в 60% случаев. Наследственный тип встречается в 40% случаев. Тип наследования - аутосомно-доминантный. За РБ ответственен 14-й диск длинного плеча 13-ой хромосомы. РБ в 6-10% случаев сопровождается видимой хромосомной патологией делениями участка хромосомы 13q14, а в остальных-структурными и функциональными нарушениями в гене РБ. Врожденные РБ обычно двусторонние и многоочаговые, в то время как односторонние чаще спорадические, монофокусные и поздно возникающие, что подтверждается данными нашего института, а также данными зарубежных авторов(0опа1азоп S. S., et al., 1997). Отмечаются случаи трилатеральной РБ, когда БРБ сочетается с опухолью шишковидной железы по гистологическому строению аналогичной РБ (Bejjani O.K., et al.,1996). Описана пинеалобластома у двухмесячного ребенка с односторонней РБ (Ibarra M. S., O'Brien J.M., 2000). Двусторонняя РБ чаще относится к наследственному типу, односторонняя - к спорадическому. РБ - злокачественная нейробластическая опухоль, которая может располагаться в разных слоях сетчатки. Опухоль имеет тенденцию к росту с образованием некрозов. Кальцификация появляется в некротических участках, особенно больших опухолей. По морфологическому строению различают три основные формы: недифференцированная РБ, дифференцированная РБ и смешанная формы (Tso MOM, et al., 1970, Zimmerman L. E., 1985). Интраокулярное представление РБ зависит от размера и локализации опухоли. Если небольшой очаг расположен не в центральном отделе сетчатки, зрительные функции глазного яблока не страдают. При стремительном росте опухоли в сторону стекловидного тела с внутренней поверхности ретины (эндофитный рост) во время офтальмоскопии выявляются одиночные или множественные очаги без четких границ, цвет варьирует и может быть зарегистрирован как молочно-белый, беловато-серый, желтый, желто-розовый. Наличие кальцинатов при первичном обследовании выявляется не всегда, могут отмечаться кровоизлияния из новообразован далее