1 2 3 4
Одной из наиболее злокачественных опухолей костей у детей является опухоль Юинга, впервые описанная Джеймсом Юингом в 1921 г. и названная "диффузной эндотелиомой кости". охарактеризовал ее как опухоль, поражающую в основном длинные трубчатые кости, и чувствительь к лучевой терапии. Идея эндотелиальной природы опухоли Юинга превалировала до 1980 Исследования, проведенные в последние годы, показали нейрогенную природу опухоли Юин Хотя чаще саркома Юинга является недифференцированной опухолью костей, имеются данньк поражении мягких тканей (экстраоссальная саркома Юинга). В специальной литературе появи; термин "семейство опухолей типа саркомы Юинга", объединяющий саркому Юинга, примитивн нейроэктодермальную опухоль, первичную периферическую нейроэпителиому, опухоль АСКИ! нейробластому взрослых, периферическую нейробластому. Указываются характерные генетическ особенности, доказывающие близкое родство опухолей этой группы: наличие единой хромосомн транслокации t(11;22) (q12; q24) или ее варианта t(21; 22), повреждающей ген EWS (3,4). Саркома Юинга - мелкокруглоклеточная саркома, отличающаяся крайней агрессивность встречается преимущественно у детей, подростков и молодых людей, В литературе описаны разные варианты опухоли в зависимости от ее гистологического строен! Опухоли семейства саркомы Юинга представляют спектр от типичной классической саркомы Юиг до низкодифференцированной атипичной саркомы Юинга, до примитивной нейроэктодермальн опухоли. Дифференциация основана на данных морфологии, иммуноцитохимии, электронн микроскопии и молекулярных особенностях. Клинические проявления заболевания довольно типичны: боль, наличие опухолевого образования, возможные нарушения функции конечностей. Примерно у 50% больных, по данным литературы, симптомы болезни отмечались в течение более чем 3 месяцев до установления правильного диагноза. При рентгенологическом исследовании выявляется полиморфная рентгенологическая картина. Может наблюдаться расширение костномозгового канала, деструктивные изменения различного характера - от мелкоочаговой деструкции до одиночного литического очага, изменения кортикального слоя в виде разрушения, периостальная реакция. Патоморфологическое исследование является ведущим в установлении диагноза. Как костные, так и мягкотканые опухоли семейства саркомы Юинга имеют похожий макроскопический вид. Даже первичная костная опухоль имеет мягкотканый компонент, и наоборот. Саркома Юинга может возникать не только в области костномозгового канала, но и в кортексе, под периостом и юкстакортикально, т.е возможны следующие локализации саркомы Юинга: кость, надкостница, юкстакортикальная зона, мягкие ткани. При микроскопическом исследовании ткани опухолей отмечаются широкие поля клеток с небольшим гиперхромным ядром, высоким соотношением ядра и цитоплазмы, отсутствием включений (типичный классический вариант саркомы Юинга). При атипичной низкодифференцированной саркоме Юинга увеличиваются размеры клеток, увеличивается количество митозов. Примитивная далее