Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени входит в группу злокачественных опухолей, развивающихся из эндотелиальных клеток с вовлечением стромы. Развивается она в основном у молодых лиц и характеризуется мульти центрическим ростом, медленным прогрессированием и отсутствием связи с циррозом печени. Может встречаться и у пожилых больных, несколько чаще страдают женщины [32]. У детей опухоль часто сочетается с различными пороками развития [7]

Причины развития эпителиоидной гемангиоэндотелиомы, к сожалению, не известны. В ряде случаев опухоль возникала у женщин, принимавших оральные противозачаточные препараты, а также у пациентов при длительном поступлении в организм мышьяка [9, 40]. При этом отмечено, что она практически никогда не образуется на фоне хронических болезней печени, описано только два наблюдения ее развития при циррозе печени [23,60]

Характерными клиническими признаками являются тошнота, рвота, желтуха, гипохромная анемия и тромбоцитопения, однако почти в половине наблюдений отмечается бессимптомное течение [32]. Различают следующие формы поражения

изолированное поражение печени без метастазов, поражение нескольких органов (печени, селезенки, реже лимфатических узлов и костного мозга) без метастазов и поражение печени с множественными метастазами [47]

При помощи лучевых методов диагностики определяются множественные узелки, расположенные в основном по периферии органа. При КТ отмечается гетерогенная структура с хаотичным расположением участков различной плотности, плотность которых варьировала от 0 до 60 ед.Н [1]. При МРТ вышеобозначенные узелки окружены ободком с низкой интенсивностью сигнала, на Т2-взвешенных томограммах последние выглядят бо лее яркими из-за усиления сигнала [36]

Макроскопически опухоль представлена в вид

множественных нечетко очерченных узлов с во влечением части или всей печени [23, 32]. Разме

самих узелков варьирует от нескольких миллимет ров до нескольких сантиметров (рис. 1). На разре зе опухолевая ткань коричнево-беловатого цвета

напоминает песок

Гистологическое строение эпителиоидной ге мангиоэндотелиомы в печени аналогично таковом

при любой другой локализации, в частности в лег ких (рис. 2). Опухолевые клетки, имеющие вытяну тую форму и нечеткие ядра, выстилают или расту

в просвет синусоидных сосудов и мелких вен. Ино гда встречаются многоядерные или причудливы

опухолевые клетки, а также фигуры митозов в эпи телиоидных клетках. В результате так далее