клетки продуцируют большое количество ретику линовых волокон, первоначально локализующихс

в перисинусоидных пространствах (пространства

Диссе), а затем полностью замещающих просве

синусоидов. В отдельных случаях наблюдаютс

кавернозные полости с сосочковыми образовани ями или участки солидного строения. В этой связ

выделяют четыре основных типа архитектоники

синусоидальный, папиллярный или узелково-па пиллярный, кавернозный и саркоматозный [47]

Кроме того, в опухолевой ткани часто отмечаютс

участки экстрамедуллярного кроветворения

а также тромбоз сосудов и участки инфарктов

При иммуногистохимических реакциях в опухо левых клетках отмечается экспрессия фактора Вил лебранда, CD31, CD34, виментина, ламинина [4, 32

39, 63]. В строме опухоли определяется большо

количество сульфатированных мукополисахари дов, могут встречаться участки ослизнения

J.-Y. Scoazec и соавт. [55] провели подробно

электронно-микроскопическое исследовани

трех эпителиоидных гемангиоэндотелиом печен

у больных в возрасте от 22 до 38 лет. Опухоли рас пространялись по ходу синусоидов, вызывая про грессирующее нарушение архитектоники долек

Большинство опухолевых клеток имело ультраст руктурные признаки эндотелиальной дифференци ровки, включая пиноцитозные везикулы и гранул

Вейбеля-Паллада, и формировало интра- и экс-трацеллюлярные сосудистые щели. Другая попу ляция клеток по ультраструктурным характеристи кам соответствовала перицитам. На основани

данных проведенных исследований авторы под черкивают, что эпителиоидная гемангиоэндотели ома имитирует нормальное сосудообразование

которое наблюдается в эмбриогенезе и при реге нерации тканей

Примечательно, что прогноз заболевания н

предсказуем. Так, по данным литературы, почт

половина больных прожила более 5 лет независи мо от перенесенного вида лечения (оперативно

удаление, химиотерапия, лучевая терапия, транс плантация печени). Более того, 28% больных имел

метастазы, но это не отразилось на прогнозе жиз ни [23, 32]. Наряду с этим имеется описание спон танной регрессии эпителиоидной гемангиоэндо телиомы [46]. К сожалению, попытки выявлени

цитологических и гистологических признаков

коррелирующих и определяющих прогноз заболе вания, не увенчались успехом [32]

Ангиосаркома является наиболее частой сред

сарком печени. В литературе иногда она упомина лась как саркома из купферовских клеток. В сред нем каждый год в мире диагностируется более 20

таких опухолей [3,13]. Чаще далее ...