раза чаще по сравнению с женщинами [31]
Точная этиология заболевания не известна. Од нако Н. Falk и соавт. [13] провели ретроспективны
анализ 168 больных с ангиосаркомами печен
в США и показали, что в 75% наблюдений причин
заболевания не понятна. В остальных случаях раз витие опухоли было связано с воздействием кан церогенов: винилхлорида, двуокиси тория (торот раста), мышьяка и других химических соединений
Больные предъявляют жалобы на чувство тяже сти и распирания в верхней части живота
слабость, снижение аппетита, тошноту, рвоту
Отмечается быстрое нарастание данных симпто мов с последующим увеличением в размерах пе чени и повышением температуры тела. При УЗ
выявляется эхонегативное образование с четким
контурами. КТ-признаки во многом сходны с тако выми при гемангиоме [51]. Однако, как правило
картина более вариабельна за счет чередовани
гипо- и гиперконтрастных участков [8]. При ангио графии отмечаются извитые конусовидные арте риальные ветви, расположенные вокруг аваскуля ризированных участков, расширенные, быстр
контрастирующиеся вены и отсроченное контрас тирование аваскулярных зон
При макроскопическом исследовании в боль шинстве случаев отмечается практически тоталь ное поражение печени опухолью. Последняя с по верхности и на разрезе серовато-беловатого цвет
с участками красноватого цвета и кровоизлияния ми (рис. 3). В случаях, когда опухоль была вызван
торотрастом, печень, как правило, уменьшен
в размерах, с признаками атрофии. Крайне редк
наблюдаются признаки цирроза печени
Опухоль развивается из эндотелиальных кле ток и имеет схожее гистологическое строени
с эпителиоидной гемангиоэндотелиомой. В отли чие от последней в ангиосаркоме имеется неболь шое количество стромы. Опухолевые клетки пре имущественно веретеновидной формы, но могу
наблюдаться и эпителиоидные. Цитоплазма вере теновидных клеток слабо эозинофильная, ядр
различной величины, удлиненной или неправиль ной формы, гиперхромные (рис. 4). Имеются фи гуры митоза. При иммуногистохимических иссле дованиях в опухолевых клетках показана экспрес-сия фактора Виллебранда, CD31, CD34 [33, 38]
Кроме того, в наблюдениях, когда опухоль разви валась после воздействия канцерогенных ве ществ, отмечены экспрессия эндотелиальног
фактора роста [20] и мутации гена р53 [57]
На гистологических препаратах ангиосаркомы пе чени, развившейся вследствие длительного воз действия торотраста, можно наблюдать гранул
торотраста в цитоплазме макрофагов и внекле точном пространстве (рис. 5). Часто выявляютс< далее ...