дифференцировки не менее двух мезенхимальны

элементов (исключая фибросаркому) [30]

В печени данная опухоль наблюдается очен

редко. Примерно в половине наблюдений недиф ференцированная саркома встречается у дете

в возрасте от 6 до 10 лет [60]. При этом у детей он

составляет 5-10% от общего числа всех опухоле

печени [10]. Половые различия отсутствуют [50]

Этиология не известна. В литературе имеютс

сообщения о развитии недифференцированно

саркомы у детей с синдромом Li-Fraumeni [29], те ратомой яичников и гемангиомой [49]

Наиболее частыми клиническими симптомам

являются боли в животе, анорексия, похудание

повышение температуры тела. При УЗИ, как пра вило, отмечаются одиночные или множественны

кистообразные узлы. КТ и МРТ выявляют участк

поражения с пониженной плотностью, в том числ

близкой к таковой воды [53]

Большая часть (75%) опухолей локализуетс

в правой доле печени, в 15% наблюдений отмеча-ется мультицентрический рост с поражением обе их долей [50]. Опухоль, как правило, округло

формы, диаметром 10-20 см и средней массо

1300 г, имеет фиброзную псевдокапсулу [59]. По верхность разреза пестрая за счет чередовани

участков опухоли серо-белого цвета с фокусам

кровоизлияний красного цвета и некрозов желто ватого цвета (рис. 6). Кроме того, могут наблю даться кисты с желатинозным содержимым

Гистологически недифференцированная сар кома состоит из крупных веретенообразны

и звездчатых клеток и миксоматозной стром

(рис. 7). Часть клеток напоминает липобласты. От мечаются выраженный полиморфизм и гиперхро матоз ядер, большое количество митозов. Част

наблюдаются многоядерные и гигантские клетки

Характерной особенностью является наличи

в цитоплазме опухолевых клеток множественны

эозинофильных PAS-положительных, резистентны

к диастазе гранул. По периферии образовани

имеются фиброзная псевдокапсула и расширен ные желчные протоки. В половине наблюдени

встречаются очаги экстрамедуллярного гемопоэза

При иммуногистохимических исследования

отмечается положительная реакция на виментин

а,-антитрипсин, а1-антихимотрипсин [6, 25]. В ча сти опухолей наблюдается экспрессия цитокера тинов АЕ 1/3, кальпонина, десмина, CD 10, Bcl

и отрицательная реакция на антиген гепатоцитов

CD 34, S 100, ALK-1, РЕ 10 [26, 29]

При электронно-микроскопическом далее ...