лизосомы, а также ультраструктурные признак

фибробластов, гладкомышечных клеток, попереч но-полосатых мышц [29, 49]. Учитывая эти данны

о выявляемой дифференцировке, D.M. Parha

и соавт. [49] предлагают называть данные опухол

эмбриональными, а не недифференцированным

саркомами

У части больных опухоль прорастает нижню

полую вену, распространяясь по ее ходу вплоть д

правого предсердия. В настоящее время благода ря комбинированному лечению больные с недиф ференцированными саркомами живут 5 лет и бо лее [62]

Рабдомиосарком - злокачественная опухол

из примитивных мезенхимальных клеток с призна ками рабдомиобластической дифференцировки

В печени локализуется менее 1% всех рабдомио сарком [50]. При этом чаще данная опухол

поражает внепеченочные желчные протоки с по следующим поражением печени. Реже наблюда ется первичное поражение внутрипеченочны

протоков.Страдают в основном дети первых 5 лет жизн

независимо от пола, но могут поражаться и взрос лые [28, 41]. Так, J.P. McArdle и соавт. [34] во вре мя аутопсии больного 53 лет выявили опухоль диа метром 20 см с поражением правой и левой доле

печени. При световой и электронной микроскопи

поставлен диагноз рабдомиосаркомы. Данно

наблюдение является первым описанием рабдо миосаркомы печени у европейца. До этого пер вичные поражения печени отмечены всег

у 4 больных - все японцы

При обследовании больных нередко выявляют ся увеличение печени, лихорадка, а также признак

желтухи. УЗИ и КТ подтверждают наличие солид ного образования, но, к сожалению, не позволяю

установить точный диагноз

Макроскопически опухоль может быть пред ставлена в виде множества узлов беловатого цве та, мягкоэластичной или желатинозной консис тенции. Иногда опухоль напоминает виноградну

гроздь (ботриоидная саркома). В наблюдения

с обтурацией просвета желчных протоков парен хима печени имеет зеленоватый оттенок

При гистологическом исследовании структур

опухоли соответствует картине недифференциро ванной саркомы. Дополнительно могут наблю даться участки с полиповидными разрастаниям

опухолевых клеток в просвет желчных протоков

В ослизненной строме выявляется большое коли чество кислых мукополисахаридов, отдельны

коллагеновые волокна могут окружать опухолевы

клетки. Часто встречаются признаки воспаления

участки некрозов и кровоизлияний. Установлени

признаков дифференцировки клеток возможн

при иммуноморфологическом исследовании

далее ...