При электронно-микроскопическом исследовани
в опухолевых клетках выявляются тонкие и тол стые миофиламенты cZ-полосами [28]
Для рабдомиосаркомы печени характерны про растание в окружающие органы и ткани, а такж
метастазы в легкие, кости, мозг
Прогноз плохой, продолжительность жизни со ставляет несколько месяцев. Однако в литератур
имеются указания, что продолжительность жизн
больных, перенесших резекцию печени с последу ющей химиотерапией и лучевой терапией, соста вила от 3 до 6 лет [54]
Кроме вышеописанных новообразований, в пе чени, хотя и редко, но могут развиваться мезоте лиома, лейомиосаркома, фибросаркома и други
опухоли
В 1995 г. Z.G. Goodman [17] опубликовал ре зультаты клинико-морфологического обследова ния 232 больных с первичными саркомами печени
находившихся на лечении в Институте патологи
вооруженных сил США в период с 1981 по 1990 г
(табл. 2)
Лейомиосаркома печени встречается редко
но при этом примерно с одинаковой частото
поражает мужчин и женщин [15]. Наряду с эти
лейомиосаркома нижней полой вены нескольк
чаще встречается у женщин [58]. Макроскопичес ки опухоль представлена одиночным узлом боль ших размеров. При гистологическом и электрон но-микроскопическом исследованиях имеет ти пичное строение (рис. 8). Иммуногистохимическ
выявляется экспрессия десмина, гладкомышечно го актина, мышечно-специфического актина, в от дельных наблюдениях отмечена положительна
реакция с цитокератином и эпителиальным мемб ранным антигеном [37]. Молекулярно-генетичес кими методами в 90% наблюдений выявлены нару-шения в Rb-cyclin D [11]. Примерно в 40% наблю дений имеются метастазы [15], продолжитель ность жизни, как правило, не превышает 1 год
Фибросаркома является крайне редкой опу . холью печени, встречается в основном у мужчи
(85%) в возрасте от 30 до 75 лет [24, 42]. Хотя
поданным P.P. Exelby и соавт. [12], фибросарком
печени составляет порядка 3,5% от общего числ
опухолей у детей. Нередко фибросаркома печен
сочетается с выраженной гипогликемией [16]
При этом в области комплекса Гольджи в опухоле вых клетках отмечается выраженная экспресси
инсулиноподобного фактора роста II, играющег
важную роль в развитии гипогликемии [27]. Очен
редкое наблюдение фибросаркомы печен
у 10-летней африканской девочки, страдающе
СПИДом, представлено J. Ninane и соавт. [44]
По мнению авторов, это первое описание реб далее ...