1 2 3 4 5 6
Определение. Целиакия - хроническая, генетически детерминированная, аутоиммунная, Т-клеточноопосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции. Данное определение было предложено группой российских учёных во главе с профессором С.В. Бельмером в "Рабочем протоколе диагностики и лечения целиакии у детей" (принят на XI Конгрессе детских гастроэнтерологов, Москва, 2004 г). В соответствии с этим документом ряд положений в данной статье приводится и далее. Распространенность. Целиакия - наиболее частая генетическая болезнь в Европе. По данным различных исследователей, распространенность целиакии колеблется в широких пределах - от 1:500 до 1:3000. Предполагаемая распространенность в России - 1:1000. В то же время, по данным международной конференции по целиакии (Париж, 2002 г.), частота больных целиакией в мире (в соответствии со скрининговым обследованием) составляет 1:184. Патогенез. "Токсичными" для больных целиакией являются проламины - спирторастворимые протеины, богатые глютамином и пролином. К ним относятся глиадин пшеницы, секалин ржи и хордеин ячменя. Роль авенина овса в последнее время активно обсуждается, однако для практической деятельности пока он относится к числу токсичных. Все токсичные для больных целиакией белки злаковых часто обозначаются термином "глютен". Патогенез заболевания до настоящего времени окончательно не выяснен. Долгое время причиной данного заболевания счиТался дефицит фермента, расщепляющего глиадин. Однако в настоящее время ферментативная гипотеза отвергнута. Предполагается аутосомно-рецессивный характер передачи заболевания с неполной пенетрантностью. С полной уверенностью можно говорить лишь о том, что в результате неадекватного иммунологического ответа глиадин вызывает атрофические изменения слизистой оболочки тонкой кишки в виде сглаженности и полного исчезновения ворсин, следствием чего является синдром мальабсорбции, приводящий в свою очередь к развитию метаболических расстройств. Представляется, что в дебюте заболевания глютен связывается со специфическими рецепторами эпителиоцитов, детерминированными генами HLA. В ответ на действие глютена происходит атрофия ворсинок тонкой кишки, в процесс активно вовлекается лимфоидная ткань кишки. Токсическое воздействие глютена на слизистую тонкой кишки обусловлено, вероятно, наличием глютен-реактивных CD4-клеток, имеющих множество эпитопов к глютену, а также генетической рестрикцией DQ2 и DQ8 локусов, связывающих эпитопы глютена, деамидированные тканевой трансглутаминазой. Прогрессирование процесса приводит к запуску аутоиммунного механизма, результатом которого является выработка аутоантител, в том числе к тканевой трансглутаминазе (tTG), ретикулину и эндомизию.Образующиеся лимфокины и антитела повреждают энтероциты ворсинок, в результате атрофируется слизистая оболочка, но пр далее