1 2 3 4
далее арактеризуется тяжелыми воспалительными процессами и инфекциями уже с первых дней жизни ребенка. Определяется выраженная нейтропения в крови и «обрыв созревания» нейтрофилов в костном мозге на уровне промиелоцитов. Многие пациенты умирают от сепсиса в детском возрасте. Использование в последние годы с лечебной целью лекарств ростовых факторов позволяет продлить жизнь таких больных. Более благоприятно протекает циклическая (периодическая) нейтропения, также наблюдаемая в раннем детстве и младенчестве. В периоды кризов у таких детей возникают очаги гнойной инфекции, стоматиты, повторные пневмонии. Подобная картина отмечается при нейтропении вследствие нарушения выхода гранулоцитов из костного мозга (синдром «ленивых лейкоцитов»). У таких детей нейтропения в крови сочетается с увеличением количества зрелых форм нейтрофилов в костном мозге. В последние годы описаны наследственные нейтропении, сочетающиеся с генетически обусловленной патологией поджелудочной железы (синдром Швахмана), кардиомиопатией (синдром Барта) и др. Известна также семейная лейкопения преимущественно среди арабов, африканских и американских негров (синдром Глассена), обычно протекающая доброкачественно. Токсические лейкопении возникают вследствие контакта с бензолом, толуолом, мышьяком, ртутью, солямитяжелых металлов, компонентами специальных топлив, при вдыхании паров бензина, растворителей, лаков и красок. В патогенезе таких лейкопений нередко участвуют иммунные механизмы, в частности лизис клеток циркулирующими иммунными комплексами. Встречается аутоиммунная панлейкопения с нейтропенией, эозинопенией, лимфопенией, моноцитопенией. Актуальна проблема токсических лейкопений при хроническом алкоголизме, особенно у лиц, употребляющих большие дозы алкоголя. Алкоголь тормозит костно-мозговой нейтрофилопоэз, замедляет подвижность зрелых нейтрофилов, снижает эффективность фагоцитоза. По нашим наблюдениям, лейкопения вместо ожидаемого лейкоцитоза при тяжелой пневмонии у алкоголика прогностически неблагоприятна. Летальность в таких случаях достигает 30-40%, несмотря на интенсивную противомикробную и дезинтоксикационную терапию. Мы наблюдали мужчину 62 лет, у которого после употребления 2 л водки возник острейший агранулоцитоз с летальным исходом. Из алиментарных факторов, приводящих к агранулоцитозу, известны токсины гриба Fusarium sporotrichoides, поражающего злаки при их неправильном хранении. Известны случаи агранулоцитоза после употребления в пищу перезимовавших в поле злаков (печальный опыт военных лет). В лечебной практике все чаще наблюдаются медикоментозные лейкопении как вариант лекарственной болезни. Следует выделять лекарства, лишь иногда дающие лейкопению, и медикаменты, почти постоянно ее вызывающие. Спектр первых очень широк: сульфаниламиды, бисептол, некоторые антибиотики (левомипетин, метициллин и др.), салицилаты, производные пиразолона, барбитураты, аминазин, пеницилламин, препараты золота, противосудорожные, противомалярийные и антитиреоидные средства и др. Лейкопени далее ...