1 2 3 4 5 6 7 8

далее которая расщепляет молочный сахар, при этом пациенты плохо переносят молоко. При дефиците трегала-зы не расщепляется трегалоза, что является причиной непереносимости грибов. Недостаточный гидролиз мальтозы обусловлен пониженным синтезом ферментов мальтазы и изомальтазы (возникают диспепсические явления при употреблении пива, свеклы и др.). Изолированный дефицит целлобиазы (целлобиоза - продукт гидролиза целлюлозы) не описывается. Возможно, это связано с тем, что подобную ферментопатию клинически нельзя дифференцировать с нарушением переносимости клетчатки. А оно может быть обусловлено рядом состояний, в т. ч. микробной контаминацией кишки, ведь именно микробные ферменты гидролизуют целлюлозу до целлобиозы. Врожденные энзимопатии передаются аутосомно-рецессивным путем. Некоторые из них (например алактазию новорожденных) можно рассматривать как истинно патологические состояния. также необходимо отметить , многие кишечные ферментопатии обусловлены эволюционно возникшим отсутствием или недостатком активности данного энзима. Так, трегалазная недостаточность определяется у коренного населения районов, традиционно не употребляющих в пищу источники трегалазы, - грибы, водоросли и насекомых. С эволюционными аспектами связана и распространенность гиполактазий взрослых в различных популяциях, F. Simoons (1970) выдвинута культурно-историческая гипотеза, являющаяся в настоящее время общепринятой. Согласно ей высокая активность лактазы у взрослых сохранялась в тех популяциях, где было развито молочное животноводство. В ряде случаев ферментопатии являются вторичными по отношению к ряду заболеваний: - острым и хроническим заболеваниям кишечника (в т. ч воспалительным, паразитарным, опухолевы, дивертикулезу); - болезням других отделов желудочно-кишечного тракта; - состояниям после операций на желудочно-кишечном тракте; - эндокринным расстройствам (сахарный диабет, гиперпаратиреоз); - поражениям костей (гиполактазия при остеомаляции); - иммунодефицитам; - ятрогенным воздействиям (лекарственная терапия - неомицин, канамицин, колхицин, химио- и лучевая терапия). Патогенез различных видов дисахаридазной не•• достаточности сходен (рис. 2). Нарушение мембранного гидролиза вследствие дефицита энзима приводит к накоплению в полости кишки соответствующего неабсорбируемого вещества. Его высокая осмолярность способствует секреции воды в полость кишки, что приводит к развитию основного клинического симптома - диареи. Невсасываемый дисахарид в толстой кишке распадается под действием бактериальных ферментов с образованием органических кислот (молочной, уксусной и др.), также стимулирующих кишечную перистальтику. Повышенное высвобождение водорода и углекислого газа при бактериальной ферментации дисахарида вызывает метеоризм. также необходимо отметить , избыточное количество субстратов микробного гидролиза приводит к росту биомассы соответствующих бактерий с возможным нарушением кишечного биоценоза и развитием дисбиоза. При этом к появлению амбулаторной симптоматики приводит только употребление продукто далее ...