1 2
В 1861 г. Р. Meniere описал синдром, характеризующийся тугоухостью, шумом в ушах и периодическими головокружениями, и предположил, что это состояние связано с патологией внутреннего уха. В 1938 г. Hallpike и Cairns доказали, что в основе болезни Меньера (БМ) лежит эндолимфатический гидропс. Тем не менее этиология данного заболевания остается до конца неясной.
Распространенность
БМ подвержены преимущественно представители белой расы (обоего пола). В Великобритании распространенность этой патологии составляет 1 на 1000 населения. Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, хотя заболевание может встречаться и у детей.
Этиология и патогенез
Существует несколько теорий, объясняющих развитие эндолимфатического гидропса:
* Анатомическая. БМ может быть связана с патологией строения височной кости, в частности пониженной пневматизацией клеток сосцевидного отростка и гипоплазией вестибулярного канала. Эндолимфатический мешок малых размеров и неправильно расположен позади лабиринта.
* Генетическая. Наследственная передача БМ была выявлена более полувека назад, причем результаты последних исследований свидетельствуют об аутосомно-доминантном типе наследования данной патологии.
* Иммунологическая теория подтверждается обнаружением иммунных комплексов в эндолимфатическом мешке у пациентов с БМ.
* Вирусная. Данные о влиянии нейротропных вирусов на развитие заболевания противоречивы. В одной из работ были выявлены специфические IgE к вирусам простого герпеса I и II типов, Эпштейн-Барр и цитомегаловирусам в сыворотке крови больных с данной патологией. По данным других авторов, у пациентов, страдающих БМ, каких-либо различий в обнаружении ДНК нейротропных вирусов по сравнению с лицами контрольной группы выявлено не было.
* Сосудистая. В пользу данной теории свидетельствует частое сочетание БМ с мигренью, что было замечено еще самим Р. Meniere.
* Метаболическая. Было установлено, что при БМ в эндолимфатическом пространстве происходит задержка калия. Это вызывает калиевую интоксикацию волосковых клеток и вестибулярного нейроэпителия, в результате чего развиваются тугоухость и головокружение.
* Психологическая. Довольно часто у пациентов с БМ отмечают различные психосоматические расстройства и неврозы.
Клинические проявления
Выделяют три стадии заболевания:
* 1 стадия - преобладающим симптомом является головокружение, нередко сопровождающееся тошнотой и рвотой. Могут наблюдаться бледность и потливость. Обычно приступу головокружения предшествует чувство давления в ухе или соответствующей половине головы, длящееся от 20 мин до нескольких часов. Между приступами слух не нарушен.
* // стадия - развивается сенсоневральная тугоухость с преимущественным понижением звуковосприятия на низких частотах. Приступы головокружения достигают максимума с последующей тенденцией к уменьшению тяжести проявлений.
* Ш стадия - отмечается прогрессивное понижение слуха с развитием двусторонней глухоты. Эпизоды головокружения уменьшаю далее