1 2 3 4
Лимфомы кожи (Л К) представляют собой один из клинических вариантов неходжкинских лимфом, развивающихся вне лимфатических узлов. Исследования последних лет раскрывают анатомические (топологические), функциональные, иммунофенотипические особенности лимфоидной ткани кожи, ее взаимодействия с другими иммунокомпетентентными структурами кожи, в частности с эпителиальной макрофагальной, сосудистой системами, что привело к новым подходам в понимании роли иммунной системы кожи в патогенезе злокачественных Л К (ЗЛК) [3—7]. Причиной ЗЛК является злокачественная пролиферация лимфоидных клеток и Т-лимфоцитов (первично или преимущественно в коже) и В-лимфоцитов [2]. На основании этого выделяют Т- и В- клеточные Л К (ТКЛК и ВКЛК), которые в свою очередь подразделяются на опухоли низкой (I) степени злокачественности, средней (II) и высокой (III). Целесообразность данного разграничения, как правило, обусловлена особенностями амбулаторной картины и различием прогноза заболевания. Так, например, ТКЛК по клинике и прогнозу отличаются более тяжелым течением, чем ВКЛК.
Развитие Л К, как и других злакачественных опухолей, определяют закономерности опухолевой прогрессии, в основе которой, по-видимому, лежит нестабильность генетического аппарата опухоле-вых клеток. Первая клиническая манифестация ЛК может оказаться на любой стадии опухолевой прогрессии. Симптомы ЛК весьма разнообразны (пятна, бляшки, узелки, узлы, пойкилодермия и т. п.). Они также имеют свои отличия по распространению: ТЛКЛ склонны к генерализованному поражению, а ВКЛК чаще проявляются одиночными элементами. Предложено около 100 классификаций ЛК, построенных главным образом на основе изучения их морфологических особенностей. Общепринятой амбулаторной классификации Л К пока не существует, хотя благодаря работам отечественных и зарубежных исследователей накоплен большой материал для ее создания. Для стадирования грибовидного микоза, синдрома Сезари, лимфоматоидного папулеза и ВКЛК из клеток фолликулярных цетров в 2001 г. И. А. Ламоткин [1] предложил следующую клиническую классификационную систему: I стадия — поражение пятнами, узелками, бляшками менее 10% поверхности тела или наличие одного или нескольких узлов до 2 см в наибольшем измерении без других поражений кожи, отсутствие признаков поражения лимфатических узлов и других органов; II стадия — поражение пятнами, узелками, бляшками более 10% поверхности тела или наличие одного или нескольких узлов до 4 см в наибольшем измерении без других поражений кожи, с увеличением (или без такового) регионарных лимфатических узлов до 2 см в наибольшем измерении, отсутствие признаков поражения других органов; III стадия — появление узлов с пятнами, узелками, бляшками, или наличие только одной опухоли более 4 см в наибольшем измерении, или генерализованная эритродермия, или изъязвление опухолевидных образований, увеличение регионарных лимфатических узлов до или более 2 см в наибольшем 'измерении, отсутствие признаков поражения других органов; IV стадия — любое специ далее