1 2 3 4 5 6 7

В условиях неблагоприятной демографической ситуации в России, в частности низкой рождаемости, сохранение жизни каждого родившегося ребенка приобретает не только огромное социально-экономическое, но и политическое значение с точки зрения национальной безопасности страны.
В последние годы в нашей стране неизмеримо возрос интерес к проблеме врожденных пороков развития (ВПР), что не случайно, поскольку они стали занимать одно из ведущих мест в детской заболеваемости, инвалидности и смертности, не имея тенденции к снижению их уровня. По данным мониторинга, проводимого в России в соответствии с приказом МЗ РФ № 268 от 10.09 98 г. "О мониторинге врожденных пороков развития у детей", частота ВПР колеблется от 0,22% в Дагестане до 2,47% в Санкт-Петербурге. Распространенность ВПР среди новорожденных детей городской популяции колеблется в широких пределах — от 11,5 до 32 на 1000. В формировании таких различий определенную роль играют территориально-географические, социально-демографические, экологические, медико-организационные факторы, в частности уровень оказания медико-генетической помощи, а также разноречивость методических подходов их диагностики и учета [8, 16, 18].
По данным разных авторов, в структуре ВПР у детей распространенность врожденных пороков сердца (ВПС) достаточно высока и составляет 15,1—31,0%, что укладывается в рамках данных Европейского регистра ВПС: 15,4—45,8% [1, 6, 9, 10]. В структуре ВПР у детей пороки сердца находятся на втором месте после пороков развития мочеполовой или центральной нервной системы, на третьем месте после аномалий опорно-двигательного аппарата и ЦНС, на четвертом месте после пороков развития брюшной полости, мочеполовой системы и врожденной офтальмопатологии [4, 6, 10, 11, 12]. В структуре смертности от врожденных аномалий ВПС занимают первое [9, 14] или второе место, уступая множественным порокам развития [5, 6, 13] и порокам ЦНС [10].
При естественном течении ВПС сопровождаются высокой смертностью детей (20—43%), особенно в первые дни жизни [I]. При отсутствии адекватной, в первую очередь хирургической помощи, до года доживают не более четверти пациентов, половина которых находятся в крайне тяжелом состоянии [2]. В европейских странах многолетние наблюдения за случаями ВПР свидетельствуют, что внедрение профилактических программ позволяет предупредить до 50% пороков развития [7, 17, 19].
Учитывая актуальность проблемы, на базе Республиканского кардиохирургического центра (РКХЦ) при городской амбулаторной больнице № 6 и Республиканского кардиологического диспансера (РКД) в Уфе нами проведено комплексное изучение медико-социальных проблем детей с ВПС и их семей с целью разработки научно обоснованных мероприятий по совершенствованию реабилитации таких детей на различных этапах медицинской помощи с учетом условий и образа жизни семьи.
Главным объектом исследования явилось детское население республики, находившееся на учете в 1996—2000 гг. в связи с ВПС в указанных лечебно-профилактических учреждениях. далее