1 2 3
читать далее ... тгенограммах трубчатыхкостей — диффузный остеопороз (рис 3) Костный возраст соответствовал 3 годам (рис 4) Метаболический ацидоз и щелочная реакция мочи свидетельствовали о РТА Проводилась ди4)ференциальная диагностика ДРТА (1-й тип) и дистального РТА (2-й тип) (рис 5) Защелачивание мочи (рН > 6 0) на фоне тяжелого метаболического ацидоза со снижением SB до 11,6 ммоль/л, нефрокальциноза с литиазом вследствие гипоцитратурии позволило диагностировать ДРТА (1-й тип) При проксимальном РТА с данным уровнем SB в крови реакция мочи была бы кислой (рН < 5,5) и отсутствовали бы нефрокальциноз с уролитиазом Цистин в моче не определялся Синдром Дебре—де Тони—фанкони в качестве причины РТА был отвергнут из-за отсутствия глюкозурии и гипераминоацидурии Зашелачивание мочи, нефрокальциноз и нормокалиемия не соответствовали 4-му типу РТА Нл фоне лечения гидрокарбонатом натрия в дозе 3,5 г/сут (3 1 ммоль/кг/сут), уралитом "U" (2 мерных ложки в сутки) и аОз-тевд 1 мкг/сут через 1,5 мес были достигнуты коррекция метаболического ацидоза (рН крови 7,4, SB 21,7 ммоль/л), нормализация уровня фосфора (4,7 мг%), повышение уровня кальция крови до 1,98 ммоль/л, снижение уровня щелочной фосфатазы до 1680 ЕД Суточная экскреция фосфатов с мочой уменьшилась до 40 мг/кг/сут, нормализовалась экскреция кальция (1,3 мг/кг/сут) (см рис 2) После выписки из стационара рекомендованная терапия продолжалась в течение 6 мес, и при второй госпитализации в мае 1999 г была отмечена положительная динамика (см рис 2) за 6 мес мальчик вырос на 8 см (рост 104 см), поправился на 5 кг (масса 18 кг) Кислотно-щелочное состояние, уровни кальция, фосфора в крови были нормальными Снизились уровень щелочной фосфатазы до 746 ЕД и суточная экскреция фосфора до 30 мг/кг/сут По данным УЗИ нефрокальциноз не усилился, по рентгенограммам остеопороз стал умеренным Костный возраст стал соответствовать 6 годам Диаметр кисты левой почки увеличился до 14—15 мм (исходно 10 мм) Лечение а-Од-тева было продлено до 8,5 мес, прием гидрокарбоната натрия и нитратной смеси продолжался постоянно Во время последующей госпитализации (январь 2000 г ) рост мальчика составил 111 см (+7 см за 6,5 мес), масса 21 кг (+3 кг)(рис. 6). Остальные показатели оставались стабильными Остеопороз был незначительным (рис 7), костный возраст соответствовал 7 годам (рис 8). Сохранялась умеренная варусная деформация нижних конечностей Была проведена проба с фуросемидом' после введения 40 мг фуросемида рН мочи с 7,6 снизился до 6,8, рСО; мочи 42 мм рт. ст. (рСО; в крови 32 мм рт ст ), что позволило предполагать градиентдефицитный вариант ДРТА. При УЗИ почек выявлено 3 кисты: одна — 21 х 22 мм, две по 10 х 10 мм. через использование магнитно-резонансной томографии было установлено, что все кисты локализованы в мозговом веществе, их размеры соответствовали данным УЗИ (рис 9). При последней госпитализации (апрель 2002 г.) рост мальчика достиг нижней границы нормы для его возраста (10 лет), исчезла варусная деформация нижних конечностей (рис. 10), структура коИсточник: Вашурина Т.В. и др. Терапевтический архив. 2003. №6. С.62-66