1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17
далее наследственные тромбоцитопении и тромбоцитопатии, лежащие в основе геморрагического синдрома Геморрагические диатезы, помимо дефицита и дисфункции тромбоцитов, возникают при нарушении синтеза или избыточном потреблении плазменных факторов свертывания крови Классическим примером врожденной коагулопатии является гемофилия, лечение которой основано на заместительном введении недостающих плазменных факторов донорского или рекомбинантного происхождения Ярким примером приобретенной патологии системы гемостаза является диссеминиро-
ванное внутрисосудистое свертывание (ДВС) крови с коагулопатией потребления, вторичным фибринолизом и тяжелыми геморрагическими осложнениями К патологии системы крови с частым поражением почек условно относят васкулиты, в частности пурпуру Шенлейна—Геноха, гемолитико-уремический синдром, антифосфолипидный синдром и др
Факторы повреждения почек при ЗСК. Повреждение почек у больных гематологического профиля может быть следствием отложения иммунных комплексов на базальной мембране капилляров почечных клубочков и связанной с ним протеинурией, артериальной гипертонией Эти повреждения опосредованы экспрессией молекул адгезии, цитокинемией, локальным выделением факторов роста, что лежит в основе фибропластической трансформации клубочков
Метаболические повреждения возникают в результате усиленного образования, накопления и замедленной элиминации минеральных и органических веществ К вторичным метаболическим нефропатиям относят нефрокальциноз и фосфорнокальциевый литиаз у больных с патологическим остеолизом при миеломной болезни и некоторых других состояниях, таких, как длительная иммобилизация, терапия глюкокортикоидами, гипоэстрогенемия и пр. Хроническая перегрузка цитратом с развитием кальциевого литиаза, нефрокальциноза, артериальной гипертонии отмечается у больных гемофилией, регулярно получающих трансфузии лекарств плазмы Первичный и вторичный гемохроматоз (многократные гемотрансфузии, гемолитические кризы) сопровождается тканевой депозицией железа, окислительным стрессом и локальным фиброзом, что не всегда удается предупредить применением десфероксамина Оксалатная нефропатия может быть следствием угнетения ряда ферментов, дефицита магния, пиридоксина, вторичного дисбактериоза, применения высоких доз аскорбиновой кислоты, в частности при лечении метгемоглобинемии Острые цитолитические ситуации или хронические миело- и лимфопролиферативные заболевания кроветворной системы нередко приводят к перенасыщению плазмы крови и первичной мочи уратами, массивной кристаллурии вплоть до интраренальной обструкции Применение аллопуринола, пробенецида, регидратация с индуцированием щелочной реакции мочи обычно эффективны в случаях ожидаемого острого цитолиза При хроническом цитолизе эти лечебные мероприятия не всегда предотвращают интерстициальные повреждения Опасность гиперурикемии возрастает по мере прогрессирования почечной недостаточности в связи с нарушением элиминации мочевой кислоты и ее солей, формированием тофусов в стенке а далее ...