1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17
далее орты, телах позвонков и других органах К метаболическим нефропатиям относят депозицию амилоида при хроническом воспалении, избыточной продукции иммуноглобулинов, продолжительной парапротеинемии При скорости клубочковой фильтрации менее 70 мл/мин наблюдается ретенция рд-микроглобулина и продуктов его деградации Относительно редкими формами метаболического повреждения почек, встречающегося у больных в гематологической клинике, является ангиокератоз Фабри, развивающийся вследствие дефекта фермента а-галактозидазы и накопления церамидов, а также болезнь Гоше, связанная с дефицитом фермента р-глюкоцереброзидазы и нарушением метаболизма церамидов
Состояния, относящиеся к так называемым пигментным нефрозам, включают патологический гемолиз, миолиз с наводнением циркуляции хромопротеидами (гемоглобин, миоглобин) в концентрациях, превышающих почечный порог, что приводит к функциональной перегрузке и повреждению нефротелия с последующей его десквамацией, образованием агрегатов, блокирующих просвет канальцев В связи с повышением гидравлического давления и "протечкой" канальцев возникаютвторичные повреждения почечных структур со снижением почечного кровотока и воспалительной инфильтрацией. Эти изменения сопровождаются ДВС крови, потреблением прокоагулянтов и накоплением в циркуляции продуктов деградации фибриногена и других веществ, обладающих провоспалительным потенциалом. Патологический гемолиз/миолиз сам по себе индуцирует ферментемию, реакцию системного воспаления с потреблением тромбоцитов, лейкоцитов, активированием системы комплемента и накоплением анафилатоксинов. Так как больные с патологией системы крови в значительной степени нуждаются в гемотрансфузиях, высока вероятность изосенсибилизации к антигенам эритроцитов и развития иммунных посттрансфузионных осложнений, сопровождающихся внутрисосудистым гемолизом. Риск миолиза у гематологических больных может быть связан с гипертермией, артериальной гипотонией, судорожным синдромом, быстрой потерей мышечной массы при гиперкатаболизме, длительной иммобилизацией, в том числе при искусственной вентиляции легких, переломах костей, а также с применением лекарственных препаратов, способствующих нарушению кислотно-щелочного равновесия, тканевой гипоксии. Частным случаем миолиза является электрическая дефибрилляция или закрытый массаж сердца. ПН у больных гемобластозами может быть обусловлена опухолевой инфильтрацией сосудов, паренхимы почек и мочеточников. При агрессивном течении лимфопролиферативных заболеваний инфильтрация паренхимы встречается почти в 90% случаев. Клинические проявления при этом не отличаются специфичностью, а полихимиотерапия приводит к значительному улучшению функции почек При лимфосаркоме нарушение функции почек наблюдают у 30% больных, хотя летальность от уремии не превышает 0,5—2% случаев и обусловлена уростазом вследствие опухолевой инфильтрации мочеточников, сдавления их забрюшинными лимфоузлами, ретроперитонеального фиброза после лучевой терапии. При аутопсии инфильтрацию почек вы далее ...