1 2 3 4 5
«Почки созданы в качестве орудия, очищающего кровь от избыточной влажной сущности, в которой [первоначально] есть необходимость..» Абу Али ибн Сина (Авиценна). Канон врачебной науки. Книга III, том II.
Под «врожденным пороком развития или аномалией развития почек и мочевыводящих путей» понимают стойкие морфологические изменения их, выходящие за пределы вариаций и приводящие к нарушению функции [1,2].
Е. Zackal et al [3] выделяют «крупные и незначительные пороки развития». К крупным порокам они относят аномалии с необычными морфологическими чертами, с которыми связаны медицинские осложнения, или нарушениями развития.
По амбулаторной значимости Г.И. Кравцова и соавт [4] подразделяют пороки на 3 группы:
- летальные, приводящие к смерти в первые часы, дни, недели жизни,
- имеющие клинические проявления (проявляющиеся болями, дизурией и осложнениями - пиелонефритом, гипертензией, нефролитиазом, рефлюксом и др.)
- случайная находка пороков (клиническая, патологоанатомическая).
Ежегодно на 1000 живорожденных в мире приходится от 25 до 62 детей с отклонениями от нормы, причем тяжелых, несовместимых с жизнью пороков - 50...70 % [5]. Показатель распространенности врожденных аномалий в России в 2001 г. составил 20,9 на 1000 Аномалии мочевой системы являются однимииз наиболее частых пороков человека; их удельный вес составляет 30...40 % всех пороков [б]. Удельный вес пороков почек в структуре госпитализированных больных (нефрологическое отделение ДГБ № 2 святой Марии Магдалины) из года в год увеличивается, достигнув показателя 28%. Распространенность инвалидизации от болезней мочеполовой системы в Санкт-Петербурге возросла с 3,9 в 1995 г. до 6,0 в 2000 г. на 10 000 детей, причем удельный вес пороков развития почек среди причин инвалидизации составил 35% [7]. Как часто умирают от заболеваний почек и мочевой системы дети? За 21 год в Ленинграде - СанктПетербурге умерли более 9 тысяч детей. Заболевания мочевой системы явились причиной смерти 695 детей (7,5%). Интересно, что в аналогичном исследовании при анализе более пятидесяти тысяч протоколов вскрытий взрослых в Санкт-Петербурге за 1993... 1997 годы нефропатологию и ХПН имели 2,9 % пациентов, а нефрологическое заболевание без ХПН - 14,6 % пациентов [8]. Вернемся к детям. Две трети умерших приходятся на пороки мочевой системы. Причем удельный вес пороков составляет 4,8% всех аутопсий. Вот как выглядит структура пороков мочевой системы у умерших детей Санкт-Петербурга. Наиболее часто среди детей, умерших от пороков мочевой системы, встречались аномалии мочеточников (24,6%), поликистоз (22,8%), гипоплазия (21,2%) Метопа morti' А как обстоят дела у живых? Понятно, что данные очень разнятся в различных регионах и у различных исследователей. В длительном шестилетнем исследовании в Венгрии I. Rubecz et al. [9] при использовании классических методов диагностики установили частоту пороков развития мочевой системы у детей в популяции- 1,1%;прнскринировании группы риска частота пороков возрастает далее