1 2 3 4 5

далее твенные формы. Нарушение регуляции факторов роста может привести к развитию аномалий почек и других орга нов и систем [13]. У членов семей пробанда с пороками мочевой системы выявлены хромосомные локусы, ответственные за развитие пороков мочевой системы (РАХ2, Agtr2 и др.). Активно обсуждаются и другие факторы, с которыми связывают отклонения в нормальном развитии [14]. Профессиональные вредности у родителей до рождения ребенка Наличие профессиональных вредностей у родителей повышает риск развития патологических состояний у детей в 1,5...4,7 раз. О достоверном влиянии профессиональных химических вредностей на проявление врожденных уродств сообщают S. Cordies Goujard [15]. По мнению авторов, до 60 % аномалий развития могут быть отнесены за счет воздействия химических веществ. Из профессиональных вредностей наибольшее влияние имеют: - работа с источниками излучения или проживание в регионе с радиоактивным загрязнением - работа с токами высокой и сверхвысокой частоты - работа с химическими реактивами Гестоз, угроза прерывания беременности Перенесенные во время беременности инфекционные заболевания Прием лекарственных лекарств на любом сроке беременности: - гормональные препараты - цитостатики - антибиотики - анальгетики (нестероидные препараты). Увеличение частоты врожденных пороков развития связывают не только с улучшением их диагностики, но и вследствие антропогенного прессинга на окружающую среду. Сейчас активно изучается молекулярная этиология пороков развития мочеполового тракта. Обсуждается роль РАХ2 в дифференциации эпителия урогенитального тракта и развитии кистозных трансформаций при мутации гена [16]. Основные звенья механизма развития пороков [1}: - Аномальная форма клеток. - Нарушение миграции клеток. - Нарушение дифференцировки клеток. - Нарушение размножения клеток. - Нарушение синтеза коллагена или протеогликанов - основы внеклеточного матрикса. - Нарушение циркуляции во время развития плода.Недостаточность физиологической инволюции клеток в процессе морфогенеза. Очень важно установить порок развития уже во внутриутробном периоде. Образно это названо так: «Поле детства расширено на 9 месяцев» [17]. Какие категории врожденных пороков развития выделяют у плода? Некорригируемые пороки. Анэнцефалия, микроцефалия; спинномозговые грыжи больших размеров; поликистоз почек (инфантильный тип); множественные пороки развития. При антенатальной диагностике этих пороков ставится вопрос о прерывании беременности на любом сроке. Корригируемые пороки. При наружных опухолевидных образованиях большого размера (грыжа пупочного канатика, тератома крестцово-копчиковой области) родоразрешение осуществляется путем планового кесарева сечения. При аномалиях желудочно-кишечного тракта , мочевой системы (гидронефроз) и др. показан перевод ребенка после рождения в специализированный стационар. Тактика при пороках развития почек в перинатальном периоде [18] Патология, дающая основания для обсуждения вопроса о прерывании беременности: - поликистоз почек, - клапан далее ...