1 2 3 4 5 6 7
далее исфункции вплоть до полного синдрома Фанкони, АГ и мочекислый диатез. При хроническом радиационном интерстициальном нефрите возможно субклиническое течение болезни с постепенным развитием симптомов хронической почечной недостаточности. Иногда единственным симптомом может быть АГ. Картина анальгетической нефропатии описана в отдельной главе. В диагностике кроме указаний в анамнезе на длительное воздействие указанных этиологических факторов имеет значение развитие канальцевых дисфункций и соответствующая морфологическая картина диффузного недеструктивного тубулоинтерстициального воспаления по данным биопсии почки. Лечение. Изученность этиологических факторов, часть из которых может быть выявлена и устранена (лекарства, метаболические нарушения), делает возможным обратное развитие тубулоинтерстициальной нефропатии и открывает пути для ее профилактики. В лечении также используются препараты,улучшающие почечный кровоток, симптоматические средства. ТУБУЛОПАТИИ ТУБУЛОПАТИИ, или канальцевые дисфункции, - группа нефропатий, течение которых характеризуется ранним частичным или генерализованным повреждением в мембранах почечных канальцев. Синдромы канальцевой недостаточности при тубулопатиях чаще имеют наследственный характер и наблюдаются в детском возрасте. Различают первичные тубулопатии, когда транспорт тех или иных веществ нарушен преимущественно в мембранах почечных канальцев, и вторичные тубулопатии, когда дефект мембранного транспорта имеет генерализованный характер. Генез наследственных тубулопатии может быть обусловлен: 1) изменением структуры мембранных белков-носителей; 2) энзимопатиями - наследственно обусловленной недостаточностью ферментов, обеспечивающих активный мембранный транспорт; 3) изменением чувствительности рецепторов клеток канальцевого эпителия к действию гормонов; 4) изменениями общей структуры цитомембран клеток (дисплазией). Вторичные тубулопатии возникают в результате повреждения транспортных систем почечных канальцев как при наследственных, так и при приобретенных болезнях обмена в связи с нарушениями метаболизма за пределами нефрона. Почечный тубулярный (канальцевый) ацидоз. Клинический синдром, характеризующийся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов и увеличенной концентрацией хлора в сыворотке крови. Развитие заболевания связано с неспособностью почек снижать значения рН мочи при поступлении в организм или образовании в нем избытка водородных ионов. Считают, что основной причиной ацидоза служит повышенная проницаемость канальцев, в связи с чем секретированнные ионы водорода диффундируют обратно в кровь. По одной из гипотез нарушение ацидификации мочи связывают с задержкой процессов дегидратирования H^COg (недостаточность угольной ангидразы). Существует два основных типа: первый - (классический), обусловленный дефектом ацидогенетической функции дистальных канальцев с аутосомно-доминантным типом наследования (I тип, синдром Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта); второй (проксимальный) - обусловленный дефектом далее ...