1 2 3
Склередема взрослых Бушке (СБ) (синонимы:
отечная склеродермия, доброкачественное прогрессирующее уплотнение подкожной клетчатки;
склерема взрослых) — редкое заболевание, связанное с инфекционно-токсическим и трофическим поражением коллагеновой ткани, характеризующееся своеобразным отеком и уплотнением дермы и подлежащей подкожной клетчатки с возможным поражением мышечной системы и различных внутренних органов [1—4, 10].
A. Buschke (1900) впервые описал клинические признаки заболевания у взрослых, что отражено в его названии, однако оно встречается и у детей [З], при этом протекая доброкачественно и регрессируя без лечения. «Взрослая» форма характеризуется различной продолжительностью течения (от 1—3 до 12—19 лет), может спонтанно разрешаться, а в
некоторых случаях протекать с поражением мышечной системы, внутренних органов (сердце, легкие, печень, почки) и даже закончиться летально [2].
Этиология и патогенез изучены недостаточно. СБ может развиться после различных инфекционных заболеваний (грипп, ангина, тонзиллит, фарингит, пневмония, энцефалит, малярия и др.), иногда через некоторое время после травмы. У многих больных выявляют дисфункцию эндокринных желез (гипофиз, щитовидная и половые железы, надпочечники), возможно, имеет значение поражение диэнцефальной области. Определенную роль отводят патологии тимуса, гипоталамуса и изменениям турецкого седла. Предполагают инфекционно-аллергическую природу заболевания; возможно, инфекционный агент первичнодействует на вегетативную нервную систему. Существенная роль принадлежит нарушению периферического кровообращения, способствующему отложению в межуточной ткани кожи и подкожной клетчатки мукоидного вещества [2, 3, 7, 10]. Клиническая картина. Болеют обычно взрослые, чаще женщины. Развивается внезапно, почти всегда после инфекционного заболевания. Появляется очень плотный отек кожи и подкожной клетчатки сначала на шее и лице. Затем процесс быстро распространяется на плечи, грудь, верхнюю часть спины, захватывая постепенно верхние, а иногда и нижние конечности, за исключением кистей и стоп [3, 4, 7, 10]. При этом в нижней части туловища и на нижних конечностях признаки заболевания бывают выражены гораздо слабее. Могут также вовлекаться мышцы и фасции. Пораженная кожа натянутая, напряженная, восковидного, а иногда грязноватого ливидного цвета, нередко гиперемирована, мало или почти неподвижна, не собирается в складки, гладкая, лишена своего нормального рисунка. Лицо маскообразное. Атрофии кожи не наблюдается, волосы не выпадают. Больные предъявляют жалобы на скованность при движении шеи, затруднения движений в плечевом поясе. Язык может увеличиваться в размерах (макроглоссия) в 10% случаях. Слизистые оболочки не поражаются. Часто увеличена селезенка, в крови лимфоцитоз до 35— 45%. Согласно данным литературы [3, 9—11], у больных СБ выявляют изменения внутренних органов и эндокринных желез, вегетативной нервной системы, белковых фракций сыворотки крови. Общее самочувствие может быть очень тя далее