Этиология и патогенез лимфогранулематоза не установлены. В основе болезни лежит образование гранулем в лимфатических узлах и органах. Характерной особенностью гранулем является наличие гигантских клеток Березовского—Штернберга диаметром 25—80 мкм, содержащих 2 ядра и более, а также крупные одноядерные клетки Ходжкина. Злокачественный характер клеток Березовско го—Штернберга подтвержден цитогенетическими и культуральными исследованиями; возможно, они являются производными как лимфоидных, так и гистиоцитарных клеток. Все больные лимфогранулематозом страдают нарушениями иммунитета, преимущественно клеточного. Полагают, что причиной иммунных сдвигов могут быть непосредственный дефект Т-клеток, а также наличие внешних супрессорных агентов

Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза

• 1 стадия -(локальная форма) — увеличение одного ил

нескольких периферических лимфатических узлов од ной анатомической области

• II стадия (регионарная форма) — увеличение 2 и бо лее групп лимфатических узлов, расположенных выш

диафрагмы

• III стадия (генерализованная форма) — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы и селезенки. Состояние постепенно ухудшается. Наряду с указанными выше изменениями крови выражена гипергаммаглобулинемия

• IV стадия (диссеминированная форма) — поражение лимфатических узлов и внутренних органов (легких, печени, почек и др.)

Выделяют кожную, костную, неврологическую, желудочно-кишечную клинические формы заболевания

В большинстве случаев первыми увеличиваются шейные и подключичные лимфатические узлы. Они безболезненны, не спаяны с кожей, плотноэластической консистенции, могут образовывать крупные конгломераты. Возможны повышение температуры, зуд кожи, ночной пот. Поражение лимфатических узлов средостения может вызвать кашель, одышку Начавшись с лимфатических узлов, процесс распространяется практически на все органы. У большинства больных увеличена селезенка, выявляется инфильтрация легких, плевры, перикарда, трахеи, пищевода. Позже в процесс вовлекаются печень, желудок, щитовидная железа, кости, почки и др

Картина крови непостоянна, В начальных стадиях может не быть существенных изменений. При генерализованной форме наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом и лимфоцитопенией. Значительно увеличена СОЭ. В поздних стадиях болезни появляются умеренные анемия и тромбоцитопения

Данные миелограммы неспецифичны. Диагноз подтверждается биопсией лимфатического узла при обнаружения клеток Березовского—Штернберга. Клетки Ходжкин

не патогномоничны. Диагностика лимфогранулематоза предусматривает также определение степени распространения процесс далее