1 2 3 4
Патология проводящей системы сердца (ПСС) является одной из наиболее значимых проблем современной кардиологии. За столетний период изучения нарушений внутрисердечной проводи-мости сформировались устойчивые представления об их этиологических факторах. Патоморфологическим субстратом поражения проводящей системы сердца могут быть и воспаление сердечной мышцы, и ишемия, и некроз, и различные виды кардиосклероза, дистрофии миокарда, кардиомиопатии. Среди практических врачей сложилось стойкое убеждение в том, что патология проводящей системы сердца почти всегда вторична. Это служит источником диагностических ошибок, поскольку само по себе наличие нарушений проводимости обусловливает стремление врача «объяснить» выявленные на ЭКГ изменения тем или иным патологическим процессом в миокарде (чаще всего атеросклеротическим или миокардитическим кардиосклерозом, в зависимости от возраста пациента).
За последние десятилетия накоплены определенные сведения о возможности идиопатического поражения ПСС без связи с какими-либо заболеваниями сердца. Нарушение проведения импульса может быть локализовано на любом из уровней: синусового узла, атриовентрикулярного соединения, системы ГисаПуркинье. К настоящему времени имеются уже немалочисленные описания родословных семей, состоящих из десятков-сотен человек, часть из которых объединена признаком существования патологии ПСС.
В соответствии с рекомендациями В.А. Шульмана и соавт. (2000), классифицировать первичные заболевания ПСС целесообразно следующим образом.
1. Синдром слабости синусового узла:
а) с изолированным поражением синоатриальной зоны;
6) с распространенным (многоуровневым) поражением ПСС.
2. Проксимальная атриовентрикулярная блокада
3. Двусторонние прогрессирующие внутрижелудочковые блокады (болезни Ленегра, Лева).
4. Односторонние доброкачественные внутрижелудочковые блокады.
Вышеперечисленные заболевания различаются между собой по локализации поражения и особенностям клинического течения. В основе первичных поражений ПСС лежит генетически детерминируемый склеродегенеративный процесс, локализующийся в любом из ее отделов. Несмотря на врожденный характер патологии ПСС, ее клинико-электрокардиографическая манифестация в большинстве случаев приходится на период 3-5-то десятилетий жизни человека. Ниже приводится описание клинического случая первичного поражения ПСС, которое дебютировало с бессимптомного развития полной блокады левой ножки пучка Гиса, а затем вовлекло в патологический процесс и вышележащие отделы генерации, и проведения импульса.
14.04.2004 г. в клинику терапии усовершенствования врачей (ТУВ) ВМедА поступила пациентка Щ., 46 лет, с жалобами на обмороки и предобморочные состояния, возникающие обычно в состоянии покоя, одышку при незначительной физической нагрузке, эпизоды общей слабости и головокружения, «редкий пульс».
Из анамнеза известно, что в 2001 г. при выполнении ЭКГ на фоне полного субъективного благополучия во время профилактического медицинского осмотра далее